Spedalskhed, også kendt som Hansens sygdom, er en kronisk bakteriel huden forårsaget af Mycobacterium leprae eller mere for nylig opdaget Mycobacterium lepromatosis. Spedalskhed primært påvirker huden, perifere nerver, øvre luftveje, øjne og testikler. Venstre ubehandlet, vil spedalskhed videre til forårsage permanent skade på hud, nerver, lemmer og øjne, kropsdele bliver følelsesløse og vansiret.
Spedalskhed er plaget menneskeheden fra antikken og er velkendt i de gamle civilisationer i Kina, Egypten og Indien; med indførelsen af antibiotika mod spedalskhed i det tyvende århundrede, er spedalskhed nu helbredelig sygdom.
Steps
- 1Søge behandling tidligt. Hvis venstre ubehandlet, kan spedalskhed fremskridt at forårsage permanente skader på huden, nerver, lemmer og øjne.
- 2Tag dapson, rifampicin og clofazimine i tolv måneder. Dette regime er kendt som multidrug terapi (MDT), hvilket er nødvendigt for at minimere risikoen for antibiotikaresistens. Da dapsone blev brugt alene til behandling spedalskhed, modstand hurtigt udviklede sig og blev udbredt. Dette kombineret narkotika regime er yderst effektiv med lavt tilbagefald sats, og ingen kendte resistens tilfælde. Paucibacillary eller tuberculoid kan spedalskhed behandles ved dapson og rifampicin alene, for en kortere varighed på seks måneder. Den specifikke anbefalede MDT dosering pr World Health Organization (WHO) er som følger:
- Paucibacillary eller tuberculoid, spedalskhed: ≤ 5 hudlæsioner med ingen bakterier fundet på prøver fra de pågældende områder. Tuberculoid spedalskhed er karakteriseret ved en eller flere hypopigmented hud macules (macules er flade læsioner på huden adskiller sig fra omgivende normale hud kun ved farve), bedøvende plastre, hvor fornemmelser i huden er tabt på grund af perifer nerveskade fra angreb af menneskelig værtens immunceller, positive Lepromin test, og kun få syrefaste baciller på hudbiopsier.
- Voksen: Dapson 100 mg dagligt, Rifampicin 600 mg en gang om måneden, for seks måneder.
- Child: Dapson 50 mg dagligt, Rifampicin 450 mg en gang om måneden, for seks måneder.
- Multibacillary eller lepromatøs, spedalskhed: ≥ 6 hudlæsioner, bakterier fundet på prøver fra hudlæsioner, eller begge dele. Lepromatøs spedalskhed er karakteriseret ved udbredte symmetriske hudlæsioner af knuder, mindeplader, fortykket dermis, hyppig inddragelse af næseslimhinden resulterer i tilstoppet næse og næseblod, negativ Lepromin test, og mange syrefaste baciller på hudbiopsier.
- Voksen: Dapson 100 mg dagligt, Clofazamine 50 mg dagligt og 300 mg én gang om måneden; Rifampicin 600 mg én gang om måneden; i tolv måneder.
- Child: Dapson 50 mg dagligt, Clofazamine 50 mg dagligt og 150 mg én gang om måneden; Rifampicin 450 mg én gang om måneden; i tolv måneder.
- Paucibacillary eller tuberculoid, spedalskhed: ≤ 5 hudlæsioner med ingen bakterier fundet på prøver fra de pågældende områder. Tuberculoid spedalskhed er karakteriseret ved en eller flere hypopigmented hud macules (macules er flade læsioner på huden adskiller sig fra omgivende normale hud kun ved farve), bedøvende plastre, hvor fornemmelser i huden er tabt på grund af perifer nerveskade fra angreb af menneskelig værtens immunceller, positive Lepromin test, og kun få syrefaste baciller på hudbiopsier.
- 3I Europa kan du behandle spedalskhed med en anden regime:
- For multibacillary spedalskhed: Tag rifampicin 600 mg dagligt og dapsone 100 mg daglig i tre år, og derefter fortsætte dapsone ubestemt tid for lepromatøs spedalskhed og ti år for borderline spedalskhed.
- For paucibacillary spedalskhed: Tag rifampicin 600 mg dagligt og dapsone 100 mg daglig i seks måneder, derefter fortsætte dapson i tre år for tuberculoid spedalskhed og i fem år for borderline spedalskhed.
- 4Eventuelt behandle enkelt læsion spedalskhed med en enkelt dosis består af rifampicin, ofloxacin, og minocyclin (ROM). Dette er effektivt og omkostningseffektivt.
- 5Drik masser af vand. Drikke masser af vand hjælper kroppen fjerne de giftstoffer produceret af spedalskhed-forårsager bakterier.
- 6Forkæl spedalskhed tilbagefald. Den tilbagefald varierer fra 0,65 til 3,0% for paucibacillary spedalskhed og 0,02-0,8% for multibacillary spedalskhed. Behandl tilbagefald som følger:
- Hvis tilbagefald efter et kursus på MDT: start et andet kursus i MDT.
- Hvis tilbagefald efter dapsone monoterapi: start-MDT.
- Hvis tilbagefald efter dapsone monoterapi efterfulgt af MDT hjælp dapsone og rifampicin kun: tag clofazimine 50 mg dagligt i 24 måneder, plus to af følgende lægemidler i seks måneder: ofloxacin 400 mg dagligt, minocycline 100 mg dagligt, eller clarithromycin 500 mg daglig, efterfulgt af ofloxacin 400 mg dagligt eller minocycline 100 mg dagligt i de resterende 18 måneder.
Tips
- Du kan kalde det nationale Hansens sygdom Program i Baton Rouge, LA. ved 1-800-642-2477 for spørgsmål om diagnose og behandling.
- Det er ekstremt vigtigt at tage alle tre lægemidler under behandlingen periode for at helbrede spedalskhed. Tager kun ét stof kan føre til hurtig udvikling af resistens.
- Grundet mangeårige stigmatisering forbundet med spedalskhed (i bibelsk tid, for eksempel, er spedalske udtales som urensede karantæne, og skyede) kan spedalskhed forårsage betydelig angst og sociale problemer i dem ramt af denne sygdom. Søge støtte fra familie og venner, og søge psykologisk behandling, hvis det er nødvendigt.
- Rationalet for behandling af spedalskhed tilbagefald er som følger. Det er ofte svært at teste for resistens, især i ressourcefattige lande. Så hvis monoterapi nogensinde blev brugt, såsom behandling af dapsone alene, er spedalskhed tilbagefald antages at være resistente over for den anvendte monoterapi. MDT anses for tilstrækkelig, hvis spedalskhed behandles med to eller flere lægemidler, som sagen er ikke modstandsdygtigt samtidigt. Hvis spedalskhed opstår igen, eller tilbagefald, efter passende MDT kan det simpelthen blive behandlet af MDT igen, ligesom en ny spedalskhed infektion. I tilfælde af tilbagefald efter dapson monoterapi, er tilbagefald betragtes dapson-resistente, men MDT indeholdende rifampicin og clofazimine kan anvendes, fordi ingen af disse midler er blevet anvendt før. For tilbagefald efter dapsone monoterapi efterfulgt af MDT hjælp dapsone og rifampicin kun er spedalskhed betragtes dapsonet-resistent, fordi dapsone monoterapi blev brugt. Da MDT hjælp dapson og rifampicin kun blev benyttet efter dapson monoterapi, behandlingsforløbet med MDT hjælp dapson og rifampicin kun var hovedsagelig rifampicin monoterapi, fordi sagen allerede var dapson resistente. Dette gøre spedalskhed tilbagefald rifampicin-resistent så godt, så et nyt sæt af tre-drug regime er nødvendig.
- Bemærk, at alternativ behandling, der anvendes i Europa, adskiller sig fra standard regime anbefales at rifampicin benyttes dagligt i stedet for månedligt. I modsætning dapson, som er billigt, er rifampicin for dyrt at bruge dagligt i de fleste lande i verden uden for Europa.
- Spedalskhed overføres via dråber fra næse og mund under tætte og hyppige kontakter med ubehandlede spedalske. Undgå kontakt med kropsvæsker fra og udslæt på spedalske.
- MDT er sikker, effektiv og tilgængelig gratis til alle spedalske fra overalt i verden.
- De tre stoffer i MDT virker via forskellige mekanismer mod M. leprae:
- Dapson er et sulfonamid der virker ved hæmning af bakteriel syntese af dihydrofolat (DHF) (en nødvendig substrat for DNA-syntese), gennem konkurrence med para-amino-benzoat til det aktive sted i dihydropteroate syntetase. Dapsone har også anti-inflammatoriske effekter via hæmning af neutrofile myeloperoxidase.
- Rifampicin hæmmer den DNA-afhængige RNA-polymerase i M. leprae, ved at binde dets betaunderenhed, forhindrer således transkription til RNA og efterfølgende oversættelse til proteiner.
- Clofazimine virker ved at binde sig til guaninbaser af DNA i M. leprae, hvilket blokerer den skabelon funktion af DNA og hæmme bakteriel proliferation. Det øger også aktiviteten af bakteriel phospholipase A2, hvilket fører til frigivelse og akkumulering af lysophospholipider, som er giftige og inhiberer bakteriel proliferation.
- Bemærk også, at for den alternative behandling, der anvendes i Europa, dapsone monoterapi anvendes efter afslutningen af MDT. Ifølge WHO er det helt unødvendigt, og bruges primært til at sikre opfølgning og opfylder de patienter uvillige til at afbryde behandlingen. Selvom dapsone monoterapi efter MDT afslutning kan anvendes i visse behandling centre, er det at blive afskrækket.
- Den spedalskhed inkubationstid (fra kontakt med spedalske at starte af symptomer) svinger mellem seks måneder til ti år med et gennemsnit på 5 til 7 år. Den forårsagende organisme af spedalskhed, M. leprae, har en meget langsom vækst (fordobling på 2 uger).
- Med passende behandling, er karantæne unødvendig, da sygdommen er gjort meget mindre smitsom med behandling, og ikke længere smitsom efter en måneds behandling.
- For at forhindre spedalskhed efter kontakt med spedalske, kan du tage en enkelt dosis af rifampicin, der har vist sig at reducere antallet af spedalskhed i kontakt med 57% på to år, med en række nødvendige for at behandle på 265 (dvs. 265 personer er nødvendige der skal behandles for at forhindre ét tilfælde af spedalskhed).
- BCG kan yde en vis beskyttelse mod spedalskhed og tuberkulose, og den er nyttig på steder, hvor enten sygdommen er udbredt.
- Vær opmærksom på at spedalskhed reaktioner kan udvikle sig i både ubehandlede og behandlede tilfælde af spedalskhed. Type 1 reaktioner, som skyldes en spontan stigning i celle-medieret immunitet, kan forårsage feber og betændelse af præ-eksisterende hud og perifere nerve læsioner, hvilket resulterer i hævelse, rødme og ømhed og forværring nervefunktion. Type 1 reaktioner er også kendt som tilbageførsel reaktioner, som immunsystemet er øget i denne reaktion, i modsætning til faldet i den naturlige progression af spedalskhed fra tuberculoid til lepromatøs. Behandling af type 1 reaktioner med systemiske kortikosteroider, såsom prednison 40-60 mg (voksne) eller 1 mg / kg (barn) per dag i første omgang, derefter holdes ved en lavere dosis på 10-15 mg per dag for et par måneder. For type 1 reaktioner reagerer på prednison, overveje at anvende tacrolimus 0,1% salve til berørte hud, der har dokumenteret effekt.
- Type 2 reaktioner, også kendt som erythema nodosum leprosum (ENL), er systemiske inflammatoriske reaktioner, der påvirker skibe og fedtlag under huden, formentlig involverer aflejring af immun komplekse eller øget T-hjælper-celle funktion. ENL er blevet mindre almindelige siden tilsætningen af clofazimin til lægemidlet regime. Type 2 reaktioner kan forårsage rød, smertefulde, hævede hudlæsioner, der kan udtrykke pus og ulcerate, feber, betændelse i nerver, lymfeknuder, testes, led (især i store leddene, almindeligvis knæ) og nyrer, ødelæggelse af røde blodlegemer eller knogle knoglemarvssuppression, hvilket fører til anæmi og leverbetændelse, som kan forårsage milde abnormiteter i leverfunktionstest. Behandle milde tilfælde af ENL med aspirin og alvorlige tilfælde med prednison 40-60 mg per dag plus antibiotika. For tilbagevendende tilfælde tage thalidomid 100-300 mg per dag. Undgå thalidomid i graviditeten, da det er en potent teratogen. Bivirkninger af thalidomid indeholder mild forstoppelse, mild leukopeni (fald i hvide blodlegemer) og sedation.
Advarsler
- Tag ikke kun ét stof i stedet for den MDT kombination, ellers resistens kan udvikle sig hurtigt, hvilket gør det meget sværere at helbrede.
- Bivirkninger af dapsone inkluderer hæmolytisk anæmi (som normalt ikke alvorlige, men kan være alvorlig hos personer med glucose-6-fosfat dehydrogenase mangel ), allergiske hudsygdomme (som kan være alvorlig), og sjældent dapsone syndrom, som består af eksfoliativ dermatitis, høj feber, mononukleose-lignende hvide blodlegemer differential (overvægt af lymfocytter).
- Bivirkninger af rifampicin omfatter levertoksicitet, influenzalignende sygdomme, og sjældent lave blodplader og nyresvigt. Rifampicin kan forårsage kropsvæsker, såsom urin og tårer, at skifte til orange-rød farve, en godartet men undertiden skræmmende bivirkning. Den orange-røde farve kan permanent plette bløde kontaktlinser. Rifampin inducerer også mikrosomale cytochrom P-450-enzymer, leverenzymer, der metabolisere en række lægemidler, herunder kortikosteroider, warfarin (Coumadin), og mundtlige p-piller, der kræver øget doserne af disse lægemidler, når tages samtidig med rifampicin. For eksempel, hvis dosis af warfarin ikke forøges i en spedalsk på langsigtet antikoagulation med warfarin kan risikoen for tromboemboli øges. Ligeledes kan p-piller bliver mindre effektive, hvis deres dosering ikke øges, når rifampicin bruges sideløbende.
- Den væsentligste bivirkning af clofazimine er midlertidig hud pigmentering. Dette kan forårsage kosmetiske problemer i lette flået spedalske, da det har en tendens til at forårsage en rød-sort misfarvning af huden, der akkumuleres specielt i områder af huden påvirkes af spedalskhed, hvilket gør den spedalske sygdom indlysende for andre.
- Denne artikel er ment som en guide, og bør ikke på nogen måde erstatte rådgivning fra din sundhedspleje udbyder. Hvis du tror, du har spedalskhed, skal du søge professionel rådgivning straks.